инфекционные белковые частицы, обнаруженные в клетках позвоночных животных и человека, являющиеся переносчиками ряда заболеваний нервной системы. Открытие прионного механизма болезни куру или смеющейся смерти было удостоено Нобелевской премии (Д.К. Гайдузек и Б.С. Бламберг, 1976 г.). Установлено, что заболевание обусловлено мутацией гена, которая изменяет пространственную укладку нормального полипептида. В результате белок инактивируется и образует конгломераты, устойчивые к действию протеолитических ферментов. Это и есть прионная форма белка, которая при попадании в здоровый организм переводит вновь синтезируемый белок в прионную форму, приводя к патологическим последствиям.